Peter John, sønn fra Norge, avbildet med sin kone, Sunny, kjempet mot frontotemporal demens i 20 år før han døde 10. juni 2021. (Innsendt bilde)

NORGE — Da Peter Johnsons form for demens begynte å utvikle seg, gjorde familien hans noen justeringer for å forklare atferdsendringene hans.

Datteren hans, Erin Walla, fikk laget visittkort der det stod: «Hilsen! Peter har frontotemporal demens. Takk for tålmodigheten og forståelsen.» De har også listet opp AFTD-nettstedet for de som er interessert i å lære mer om sykdommen.

«Å ha disse kortene var en stor hjelp, spesielt hvis han sa noe upassende,» sa kona hans, Sunny Johnson.

I 2008, i en alder av 68 år, ble Peter diagnostisert med frontotemporal demens, eller FTD, selv om familien hans er sikre på at han hadde sykdommen lenge før legene fant ut hva som var galt. I motsetning til Alzheimers sykdom eller andre demens, viser personer med FTD vanligvis symptomer ved 45 år og er mer vanlig hos personer under 65 år. I sjeldne tilfeller kan folk bli diagnostisert så tidlig som i tjueårene.

FTD er en type demens som påvirker en persons personlighet, språk, bevegelse og beslutningstaking. Det påvirker hovedsakelig frontallappene i hjernen, som er avgjørende i visse funksjoner som oppbevaring av informasjon og regulering av følelser og atferd.

Sykdommen begynner å krympe deler av frontallappene og tinninglappene i hjernen. «Tau-proteiner akkumuleres i hjernen og danner klumper eller floker av proteiner. Disse danner så store klumper på hjernen, som får den til å forverres.» Walla forklarte.

Den tidligere naturfaglæreren, rektor og superintendent for Breitung Township School District hadde fortsatt et fullt vokabular inntil de siste årene da han slet med å finne de rette ordene. «Selv da var han veldig flink til å avlede samtalen,» sa Walla.

Pete var flink til å fortelle historier om oppveksten på gården med foreldrene Fred og Lila Johnson og barndomsvenner, sa de.

Men FTD ender opp med å ta sin toll. En dag har personen den hjernecellen for en bestemt funksjon, og over natten dør den og personen er annerledes neste dag, sa de.

Peters tendenser til angst og tvangslidelser (OCD) ble også overdrevne. «Vi måtte bare la ham gå» sa Walla.

Etter å ha sluttet å være sosialt aktiv og blitt vant til å være hjemme, ble Pete veldig ukomfortabel med å gå ut. «Han ville vært besatt av det hele dagen» sa Walla.

De påpekte begge at han aldri mistet forfengeligheten – han ville bli veldig lei seg hvis han ikke så bra ut.

Alle som lider av FTD er forskjellige, men på mange måter like, sa Walla.

Sommeren 2014 kom Erin og mannen hennes, som da bosatte seg i Colorado, tilbake for å besøke familien Johnsons gård i Norge. På dette tidspunktet fikk Peter ikke lenger være alene.

Det ble da bestemt at hun eller søsteren hennes, Jennifer, som også bor i Colorado, skulle returnere, da et hjelpehjem eller sykehjem ikke var et alternativ.

«Mamma var så fokusert på hennes sikkerhet og omsorg for henne at helsen hennes ble skadet,» sa Walla. «Hun var i kamp eller fly-modus til vi kom hit.»

Sunny bemerket at hun ikke fikk mye søvn, da hun måtte holde et øye med ham 24 timer i døgnet, var ikke kvalifisert.

De gikk fra kone på 53 år og datter til omsorgspersoner for Pete.

Walla sa at hun klarte å skille de to personlighetene. «Det er ikke faren min, det er frontotemporal demens. Mamma, på den annen side, var tøff fordi han tok på henne og hun måtte absorbere det. hun sier.

«Jeg satte pris på hvor mye barna hjalp meg,» sa Sunny. «Hvordan jeg endelig var i stand til å håndtere mine egne helseproblemer.»

Sunny delte sin omsorgsreise med en av hennes beste venner, hvis ektemann også hadde demens. «Selv om det ikke er samme fyr, klarte vi å ta denne turen sammen – det hjalp meg så mye,» hun sier.

Det var først de siste fem årene, etter hvert som sykdommen utviklet seg, at det ble vanskelig.«Han ble veldig kreativ med ord når han var sint,» sa Sunny og la til at de lærte å håndtere enhver situasjon med ham nøye.

Fysisk var Pete det «heldig,» fordi han hadde vært i relativt god form så lenge, sa Walla.

Men han opplevde uvanlige symptomer, da kroppstemperaturen var lav. «Han kunne ha på seg en jakke midt på en varm dag, ikke svette eller være ukomfortabel, eller hvis det var minus 20 ville han ta av seg skjorta,» Walla forklarte. – Bare sånne rare ting.

Pete ville si at hvis han ristet på hodet følte han det «botched» og han kunne høre og føle at ting beveget seg. Han ville også besvime hvis han lente seg for langt.

Noen ganger prøvde han å finne ut om han hadde det bra eller hadde smerter når han ikke var i stand til å kommunisere. De siste månedene før hans død hadde han problemer med å svelge, noe som kan forårsake aspirasjonspneumoni – en vanlig dødsårsak hos personer med FTD, sa de.

Pete hadde tatt et fall i hagen sin tidlig i juni 2021. Han hadde utviklet en annen infeksjon, og de visste på det tidspunktet at det ikke var bra. «Vi var i stand til å bringe ham hjem og få palliativ behandling,» sa Walla.

Familien var takknemlig for de siste dagene da de alle var sammen og kunne si «Ha det.»

Forskning viser at det er fire ulike gener som kan føre til frontotemporale lidelser.

Walla, søsteren hans, samt kusinen hans, frykter at de har arvet disse genene. Petes bror hadde Lewy-kroppsdemens.

«Jeg har allerede tatt testene med den samme nevropsykologen som min far hadde, bare for å ha en baseline», sa Walla. «Jeg gjorde det bra – det som er interessant er at jeg slet med de samme tingene min far gjorde.»

Hun la til at søsteren hennes vurderte å få utført genetiske tester.

Johnson-familien understreket at når du vet at noe er galt med en du er glad i, bør du søke lege og fortsette å lete etter svar. De foreslår å få en test som vil indikere kognitiv nedgang og søke et anlegg som spesialiserer seg på nevrologiske problemer.

«FTD kan ha et stort demensstigma – spesielt når de gjør gale ting,» sa Walla.

Fordi sykdommen hennes gikk så lenge udiagnostisert, ble det en økonomisk belastning, bemerket Sunny. Mange av utgiftene – advokatsalærer, saksomkostninger og terapeuter – som ble forsøkt avhjelpet hans oppførsel, kunne vært unngått med en tidlig diagnose. Hun råder også de som har en kjære som går gjennom en lignende situasjon, om å ha sine juridiske dokumenter klare, for eksempel en fullmakt, umiddelbart.

Til dags dato er det ingen behandling eller kur for å stoppe progresjonen av FTD. Forskning øker imidlertid bevisstheten i håp om å åpne flere dører til bedre diagnose, bedre pleie og muligens nye behandlinger. I løpet av de siste 10 årene har Walla samlet inn $25 000 for å hjelpe til med å finansiere forskning. For å donere til Association for Frontotemporal Degeneration, gå online til https://www.classy.org/give/381228/#!/donation/checkout.

«Jeg skulle ønske faren min hadde Alzheimers fordi det er så mye mer bevissthet og finansiering,» sa Walla.

Hun jobber med å sette sammen FTD-informasjonspakker for lokale medisinske fasiliteter, så vel som rettshåndhevelsesbyråer, om hvordan man behandler FTD-pasienter. De håper å nå andre familier på den øvre halvøya og omkringliggende områder som har en kjær med FTD.

«Jeg aner ikke hvor mange mennesker det er» Walla sa, «men jeg vet at jeg kan være til litt hjelp.»